El actor Bruce Willis y otras personas afectadas por demencia frontotemporal podrán beneficiarse del descubrimiento de un equipo internacional y multidisciplinar de neurocientíficos que ha encontrado una proteína en el cerebro relacionada con la aparición de esta enfermedad.
El pasado mes de marzo, el profesor Guillaume Hautbergue, de la Universidad de Sheffield, dirigió un estudio experimental difundido por Science Translational Medicine, en el que los investigadores –entre los que figuraba el español Álvaro Sánchez-Martínez, de la Universidad de Cambridge- explicaban cómo prevenir la muerte de células nerviosas en las formas más comunes de la enfermedad de la neurona motora y la demencia frontotemporal.
Ahora, en Nature, aparece un nuevo estudio en el que se explica que la degeneración lobular frontotemporal (DLFT) causa demencia frontotemporal (DFT), la forma más común de demencia después de la enfermedad de Alzheimer, y a menudo también se asocia con trastornos motores. Asimismo, se dice que las características patológicas de la FTLD son inclusiones neuronales de proteínas específicas ensambladas de forma anormal.
En la mayoría de los casos, las inclusiones contienen conjuntos de filamentos de amiloide de la proteína de unión al ácido desoxirribnonucléico TAR 43 (TDP-43) o tau, con estructuras de filamentos distintas que caracterizan diferentes subtipos de FTLD.
Subrayan, por otra parte, que “se desconoce la presencia de filamentos de amiloide y sus identidades y estructuras en aproximadamente el 10 % restante de los casos de FTLD, pero se cree ampliamente que se componen por la proteína fusionada en el sarcoma (FUS, también conocida como translocada en el liposarcoma)”.
TAF15 en la enfermedad de Bruce Willis
Ahora, diez meses después de que la familia del actor Bruce Willis confirmara que sufre demencia frontotemporal, este equipo multidisciplinar, del Laboratorio de Biología Molecular del Consejo de Investigación Médica (MRC), la Universidad de Indiana y la University College London, descubre que en los casos de FTD, la proteína TAF15 forma estos filamentos de amiloide en las células del cerebro y la médula espinal.
El profesor Bernardino Ghetti, miembro del equipo, ha estudiado durante los últimos 50 años las demencias neurodegenerativas. En su opinión, “este descubrimiento representa un avance importante que reconoce a TAF15 como objetivo potencial para el desarrollo de estrategias diagnósticas y terapéuticas, hacia una forma menos conocida de degeneración del lóbulo frontotemporal asociada con la demencia frontotemporal”.
Los investigadores estudiaron los agregados de proteínas de los cerebros donados por cuatro personas que padecían demencia frontotemporal y debilidad motora.
Utilizaron técnicas neuropatológicas y moleculares y microscopía crioelectrónica (crio-EM) de última generación, con resolución atómica, para descubrir la presencia de filamentos de amiloide hechos de proteína TAF15 en múltiples áreas del cerebro. TAF15 afecta también a las células nerviosas del sistema motor.
Una de las conclusiones del estudio es que “las estructuras de los filamentos de TAF15 guiarán el desarrollo de sistemas modelo para permitir estudios de los mecanismos de la enfermedad y proporcionarán una base para el diseño de herramientas de diagnóstico y terapéuticas dirigidas a la proteinopatía TAF15 en enfermedades neurodegenerativas”.
Según los Institutos Nacionales de Salud, que han financiado este estudio, la FTD es el resultado del daño a las neuronas en los lóbulos frontal y temporal del cerebro.
Las personas de entre 25 y 65 años con este tipo de demencia suelen presentar síntomas como comportamientos inusuales, problemas emocionales, para comunicarse, dificultades con el trabajo o para caminar.
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