Cada año, unas 5.000 personas son diagnosticadas en Estados Unidos con esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa que suele avanzar con rapidez y provocar la muerte en un plazo de 14 a 18 meses tras el diagnóstico. Hasta ahora, su origen era un misterio.
Un equipo de investigadores del Instituto de Inmunología de La Jolla (LJI) y de la Universidad de Columbia ha descubierto que la ELA podría estar ligada a un proceso autoinmune: el sistema inmunitario de los pacientes ataca por error proteínas del propio sistema nervioso. Los resultados del estudio acaban de publicarse en la revista Nature.
Los científicos observaron que las células inmunitarias conocidas como linfocitos T CD4+ reaccionan contra una proteína llamada C9orf72, presente en las neuronas. Este tipo de “autoataque” es la característica que define a las enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide o la esclerosis múltiple.
“Este es el primer estudio que demuestra claramente que en personas con ELA hay una reacción autoinmune contra proteínas específicas asociadas a la enfermedad”, explica Alessandro Sette, profesor del LJI y uno de los responsables de la investigación.
Dos grupos de pacientes con distinta evolución
La ELA suele progresar de forma rápida, aunque existen casos muy diferentes: el beisbolista Lou Gehrig falleció dos años después de ser diagnosticado, mientras que el físico Stephen Hawking vivió más de medio siglo con la enfermedad.
El nuevo estudio apunta a que el sistema inmunitario puede ser clave en estas diferencias. Los investigadores identificaron dos grupos de pacientes: uno con células T muy inflamatorias, asociadas a una supervivencia más corta, y otro con un mayor número de células T antiinflamatorias, capaces de regular la respuesta inmune. Estos últimos mostraron tiempos de supervivencia significativamente más largos. “El hallazgo sugiere que una respuesta protectora de las células T puede ralentizar la progresión de la enfermedad”, señala Emil Johansson, investigador visitante en el laboratorio de Sette.
Hacia nuevas terapias
Los resultados abren la puerta a tratamientos que potencien las células T protectoras y reduzcan la inflamación dañina. “Ahora que conocemos el objetivo específico de estas células inmunitarias, podemos desarrollar terapias más eficaces para la ELA”, afirma Tanner Michaelis, técnico de investigación en el LJI y primer autor del estudio.
Los científicos creen además que este enfoque podría aplicarse a otras enfermedades neurodegenerativas, como el párkinson, el alzhéimer o el Huntington, que también presentan vínculos con procesos autoinmunes.
“Cada vez hay más pruebas de que el sistema inmunitario desempeña un papel central en estas enfermedades”, concluye Sette. “Parece que la implicación de las células inmunitarias es más la norma que la excepción en los trastornos neurodegenerativos”.
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